La vitiligine e l’idrosadenite suppurativa (HS), due malattie dissimili tra loro, ma accumunate dalla “complessità” dovuta alle poche terapie disponibili, al lungo percorso prima di arrivare alla corretta diagnosi, al pesante impatto psicologico, fino allo stigma. Tante ancora le sfide aperte da risolvere e se all’orizzonte qualcosa si sta muovendo sul fronte della cura, la conoscenza e la “consapevolezza” di queste due malattie a livello sociale restano ancora un passo indietro. Aspetti informativi che iniziative come la campagna “La scelta è nelle tue mani. Vitiligine: scopri nuove possibilità” o l’impegno di comunità di pazienti come l’Associazione Passion People per l’Idrosadenite Suppurativa (HS) sperano di poter migliorare, a partire da miti da sfatare. Ad esempio la vitiligine è frequentemente considerata una condizione estetica, invece è tutt’altro.
«Si tratta di una patologia cronica autoimmune – spiega Valeria Corazza, Presidente dell’Associazione Pazienti APIAFCO (Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza, Psoriasi&Co) – che colpisce la pelle. In tutto il mondo, 65-95 milioni di persone ne sono affette e circa 330mila solo in Italia. Si manifestano con chiazze bianche di dimensioni variabili, espressione di una mancanza di melanina, su tutto il corpo, anche in sedi “scomode”, come il viso, le mani, zone esposte e ben visibili che generano in chi ne è portatore un importante impatto psicologico, spesso stigmatizzante nel mondo relazionale e professionale, tanto che chi ci convive, ricorre alla psicoterapia con una probabilità 20 volte superiore rispetto alla popolazione generale. Ma ci sono anche implicazioni cliniche: la vitiligine infatti spesso si associa, ad altre problematiche, prevalentemente a base autoimmune, come disfunzioni tiroidee, malattie infiammatorie croniche intestinali, diabete mellito e alopecia areata».
Non meno importante l’HS, definita fino a poco tempo fa “terra di nessuno” a causa di uno scorretto inquadramento clinico, spesso confusa con acne, follicolite, cisti. «L’HS – chiarisce Angelo Valerio Marzano, Direttore S.C. Dermatologia, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico (Milano) – è una patologia infiammatoria cronica che interessa il follicolo pilifero terminale, specialmente in aree della pelle particolarmente ricche di ghiandole apocrine, caratterizzata da noduli infiammatori, ascessi e fistole soprattutto a livello ascellare e inguinale, in alcuni casi estesi anche alla zona anogenitale, glutei, regione mammaria e altre sedi atipiche». Colpisce l’1% della popolazione generale, il 70% donne, con esordio tipico nell’adolescenza, dopo la pubertà, ma spesso è misconosciuta con ritardo medio alla diagnosi di 7-10 anni.
Per entrambe le malattie i trattamenti sono ancora scarsi, tuttavia sono molte le attese dalla ricerca scientifica. «A causare la vitiligine – aggiunge Giuseppe Argenziano, Presidente SIDeMaST (Società Italiana Dermatologia e Malattie Sessualmente Trasmesse) – è un processo infiammatorio autoimmune che distrugge i melanociti, le cellule che producono la melanina: si manifesta con la comparsa di chiazze chiare sulla pelle. Ad oggi, per la prima volta, abbiamo una terapia specifica, disponibile e rimborsata anche in Italia: una molecola, recentemente approvata da AIFA (Agenzia Italiana del Farmaco), che va ad agire sul meccanismo alla base della patologia, favorendo così il ripristino della pigmentazione cutanea. Questa terapia può essere usata in forme di vitiligine non segmentale, la più diffusa, con coinvolgimento facciale, a partire dai 12 anni, in pazienti non immunocompromessi, in cui si dimostra un significativo miglioramento della pigmentazione del viso e del corpo totale, valutati con appositi questionari, grazie alla crema non medicata dopo 24 settimane di applicazione, con percentuali di risposte ancora più alte a 52 settimane e limitati effetti collaterali, quali alcune manifestazioni acneiformi nelle sedi trattate, talvolta prurito, eritema ed esfoliazione, rinofaringite».
Più complesso è il trattamento dell’HS che prevede differenti possibilità di approccio secondo la gravità della malattia: da alcuni farmaci come antibiotici, derivati della vitamina A, analgesici per il dolore, steroidi e farmaci biologici che dal 2015-2016 rappresentano uno spartiacque nella storia della patologia, comunque dedicati a pazienti selezionati, o la chirurgia che di norma si rende necessaria in caso di ascessi, presenza di infezioni cutanee o forti esiti cicatriziali. «L’HS – prosegue Marzano – è spesso caratterizzata da “flares”, cioè da riacutizzazioni improvvise e impreviste, che vanno trattate con strategie specifiche condivise da dermatologi e chirurghi, ricorrendo in particolare all’unico farmaco biologico approvato in pazienti affetti da HS da forme moderate o severe, in cui le terapie convenzionali hanno fallito, efficace nel controllo dell’infiammazione e nella riduzione dei rischi di ricorrenza». Anche lo studio dei target genetici e dei fattori di rischio e ormonali, che aggravano ad esempio le manifestazioni nella donna, soprattutto prima delle mestruazioni o in gravidanza, le anomalie del sistema immunitario, sono altri aspetti su cui la ricerca sta indagando.
Senza trascurare le implicazioni psicologiche, un altro “nodo al pettine”. Secondo un’indagine su un campione rappresentativo di pazienti con vitiligine, la malattia viene paragonata a una gabbia, a un labirinto, a una pesante zavorra, un disagio quotidiano che spesso impatta anche su scelte di vita privata e professionale. Sensazioni che sono condivise da pazienti con HS per la mancanza di referenti medici adeguatamente preparati, a fronte dell’elevato coinvolgimento funzionale della malattia, del dolore, delle limitazioni del movimento che condizionano anche la vita familiare, sessuale, sociale e lavorativa, generando a livello emotivo Imbarazzo, vergogna, scarsa autostima, crescente vulnerabilità, incertezza, progressivo isolamento personale, rifiuto di partecipare a incontri con amici e parenti, fino al possibile sviluppo di problematiche psichica, come ansia e depressione. «È necessario arrivare a un riconoscimento istituzionale dell’HS. Le terapie, mediche e chirurgiche, non mancano – conclude Giusi Pintori, paziente con HS, e direttrice dell’Associazione Passion People – ma devono essere disegnate per ogni singolo paziente, favorendo un accesso tempestivo a diagnosi e terapia, con la presa in carico di casi specifici, ad esempio in età pediatrica. Ciò nell’ottica della personalizzazione e umanizzazione della cura e quale risposta concreta ai bisogni insoddisfatti ancora presenti, tra cui l’aggiornamento dei Livelli Essenziali di Assistenza (LEA) per HS».
Per informazioni: Associazione Passion People (www.passionpeople.info/) – Per la campagna sulla vitiligine: www.sidemast.org/blog/la-scelta-e-nelle-tue-mani-vitiligine-scopri-nuove-possibilita
di Francesca Morelli
