È una malattia con un impatto devastante sulla quotidianità, che spesso richiede il ricovero in ospedale. La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) si presenta con arrossamento e pustole che possono ricoprire parti del corpo e interessare anche il viso, provocando dolore intenso e compromettendo la vita del paziente. Con l’aiuto della Professoressa Maria Concetta Fargnoli, vice-presidente SIDeMaST (Società Italiana di Dermatologia Medica, Chirurgica, Estetica e delle Malattie Sessualmente Trasmesse) cerchiamo di capire di che malattia si tratta e quali sono le nuove opzioni terapeutiche. Cogliamo l’occasione di anticipare un’iniziativa, promossa da SIDeMaST, la Campagna “Dalla parte della tua pelle” che si svolgerà dal 29 marzo al 12 aprile (vedi new), coinvolgendo 45 centri ospedalieri universitari con visite gratuite, estese anche agli adolescenti.
Come si presenta questa malattia? Ha un’incidenza prevalente nelle donne?
«La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) interessa entrambi i sessi, ma preferenzialmente le donne di mezza età: il picco di incidenza è tra i 50 e i 60 anni. Rappresenta meno dell’1% di tutti i casi di psoriasi: la prevalenza è di circa 150 pazienti e per questo è considerata una malattia rara. Si manifesta con rossore diffuso (eritema) e su questa cute arrossata compaiono delle pustole, che sono lesioni giallastre che contengono pus non infettivo. La malattia può non limitarsi alla pelle, ma può associarsi a sintomi sistemici: febbre, malessere generalizzato, infiammazione, presenza di artrite, che possono portare il paziente anche all’ospedalizzazione. Se non viene curata adeguatamente, ha un rischio di mortalità dal 2% al 7%, proprio perché i pazienti possono andare incontro a shock settico e scompenso cardiocircolatorio. È di estrema importanza la diagnosi precoce, in modo che il paziente venga indirizzato ai centri di riferimento specializzati e curato al più presto con farmaci mirati, come quelli biologici».
È fondamentale essere seguiti in un centro specializzato?
«I farmaci biologici vengono somministrati nei centri specializzati che hanno l’esperienza per poter gestire questa patologia. Quello che chiediamo al territorio, sia ai dermatologi che ai medici di base, all’infettivologo o all’immunologo, è di poter intercettare la malattia quando ancora non è nella fase di riacutizzazione».
Quando vengono assunti i farmaci? Solo nella fase di riacutizzazione o anche negli stadi iniziali di malattia?
«La malattia viene classificata con degli score, per evidenziare se ha una estensione tale da richiedere l’utilizzo del trattamento biologico. Gli obiettivi terapeutici possono essere classificati come immediati, a breve termine e a lungo termine. Quelli immediati, durante la riacutizzazione della malattia, comprendono il miglioramento delle manifestazioni della pelle e la riduzione del carico dei sintomi sistemici. Gli obiettivi terapeutici a lungo termine consistono nel ridurre al minimo o prevenire le nuove manifestazioni e la progressione della malattia. Le terapie sistemiche, non biologiche, tra cui i corticosteroidi, la ciclosporina e il metotrexate, sono somministrate come opzioni in prima linea. Considerando le caratteristiche acute e pericolose per la vita dei pazienti, la ciclosporina viene preferita per la rapidità d’azione. In Europa c’è una profonda necessità di terapie specifiche per la GPP, attualmente disponibili in altri Paesi come quelli asiatici. È stata confermata l’efficacia dei farmaci biologici, in particolare gli anti-TNF, anti IL-17/17R (secukinumab, brodalumab, ixekizumab) e gli inibitori dell’IL-23 (risankizumab e guselkumab)».
Cosa ci dice del nuovo farmaco spesolimab e del suo meccanismo d’azione?
«Si tratta di un nuovo anticorpo monoclonale, in grado di bloccare il recettore dell’interleuchina IL-36 e quindi l’infiammazione che ne consegue, che è la principale causa delle riacutizzazioni della malattia. Ha già ottenuto l’approvazione negli Stati Uniti e in Giappone e ora sarà disponibile anche in Italia. Si tratta di un farmaco molto innovativo perché va ad agire proprio sul meccanismo della malattia. Prima utilizzavamo altri farmaci che agivano indirettamente. L’efficacia di questo farmaco è stata confermata dallo studio clinico Effisayl 1 che ha mostrato un rapido controllo delle manifestazioni cutanee entro una settimana dal trattamento. Il 54% dei pazienti del gruppo che assumeva per via endovenosa spesolimab non aveva alcuna manifestazione pustolosa dopo una settimana di trattamento. Per comprendere se il farmaco possa favorire anche la remissione a lungo termine, è stato completato lo studio Effisayl 2 che ha dimostrato come l’uso di spesolimab in modo continuativo porti ad una riduzione dell’84% del rischio di riacutizzazione nell’arco di un anno. Per il momento il farmaco viene utilizzato solo nella fase acuta della malattia, ma ci auguriamo che possa essere estesa l’indicazione anche per la prevenzione della riacutizzazione, utilizzandolo più volte all’anno».
di Paola Trombetta
I dermatologi italiani disegnano il futuro della gestione di psoriasi e dermatite atopica
Si è appena concluso a Roma l’evento istituzionale “Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale del paziente con psoriasi e dermatite atopica” organizzato da Cencora Pharmalex, con il patrocinio della Società Italiana di Dermatologia e delle Malattie Sessualmente Trasmesse (SIDeMaST), Società Italiana di Medicina Generale e delle Cure Primarie (SIMG), Associazione Nazionale Dermatite Atopica (ANDeA), Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza (APIAFCO). In tale occasione referenti istituzionali, clinici e associazioni hanno presentato il documento che descrive il percorso diagnostico terapeutico assistenziale (PDTA) per la presa in carico del paziente con psoriasi o con dermatite atopica sviluppato dal Gruppo di Lavoro della SIDeMaST ed elaborato e pubblicato da CREA Sanità.
La psoriasi e la dermatite atopica sono malattie infiammatorie della pelle. La prima si manifesta con papule e placche eritematose coperte da squame argentee. Ha un’origine multifattoriale, legata a predisposizione genetica e fattori scatenanti come traumi, infezioni e farmaci. È caratterizzata dall’iperproliferazione dei cheratinociti e dall’infiammazione della pelle. La prevalenza varia a livello globale, con stime dallo 0,2- 1,4% nei bambini e dallo 0,5-11,4% negli adulti. In Italia, colpisce circa il 2,8% della popolazione — 1.500.000 persone — con una maggiore incidenza tra gli uomini. L’età d’insorgenza più comune è tra i 16-22 anni e i 57-60 anni.
La dermatite atopica, invece, è caratterizzata da prurito intenso e lesioni eczematose ricorrenti. Secondo l’OMS, è la patologia cutanea più comune in termini di disabilità. La prevalenza è aumentata negli ultimi anni, colpendo il 10-25% dei bambini e il 2-8% degli adulti. In Italia, l’incidenza tra gli adulti è dell’8,1%, la più alta in Europa. Circa il 10% dei pazienti necessita di terapia sistemica. La storia familiare di atopia è il principale fattore di rischio: un genitore affetto ha il 50-80% di probabilità di trasmettere la predisposizione ai figli. Queste malattie, pur differenti nelle loro manifestazioni cliniche, condividono un forte impatto sulla qualità di vita dei pazienti e richiedono un approccio integrato e multidisciplinare. Spiega Paolo Gisondi, Consigliere SIDeMaST e Professore Associato di Dermatologia e Venerologia dell’Università degli Studi di Verona. «La psoriasi e la dermatite atopica sono patologie infiammatorie dermatologiche con andamento cronico-recidivante associate a uno ampio spettro di comorbidità. La loro natura cronica rende necessaria l’adozione di misure di controllo costanti, con una presa in carico del paziente dalla diagnosi al follow up per la gestione della terapia, con PDTA dedicati e interventi multidimensionali e multidisciplinari. Partendo da questa consapevolezza, come SIDeMaST, abbiamo elaborato una proposta di PDTA che individua i requisiti minimi standard, sia tecnologici che di personale, per le strutture ambulatoriali coinvolte nella gestione di queste patologie, al fine di garantire uniformità e qualità nelle cure».
P.T.
