E’ stato presentato alla 77^a Mostra Internazionale d’Arte Cinematografica di Venezia, in corso fino al 12 settembre, il cortometraggio “I miei supereroi”, nato dalla storia vincitrice della terza edizione del Premio letterario Roche #afiancodelcoraggio dedicata all’emofilia.  La storia “Guardami! Sto volando!” di Alessandro Marchello, che è anche scrittore e autore di teatro, racconta la vita reale di un gruppo di ragazzini affetti da emofilia per la prima volta in campeggio. Ed è proprio la storia vera di questi ragazzi protagonista del “corto”, da oggi disponibile per la visione online sul sito www.afiancodelcoraggio.it. Il cortometraggio di 8 minuti “I miei supereroi”, prodotto da MP Film in collaborazione con Medusa Film SpA e Mediaset con la regia di Alessandro Guida, narra in maniera realistica e incisiva le avventure, i timori, i sentimenti e i desideri di un gruppetto di ragazzini emofilici che per la prima volta si allontanano dal “porto sicuro” della famiglia per trascorrere le vacanze in un campo estivo sulle colline romagnole. Ne emerge uno spaccato suggestivo di enorme empatia dove protagonista è il coraggio di questi ragazzi che devono affrontare la vita, pur costretti a convivere con l’emofilia. «Il campo estivo per questi ragazzi, tutti tra i 9 e 13 anni, rappresenta l’opportunità di sperimentare per la prima volta la libertà di vivere in sicurezza, di imparare cose sulla loro malattia, di giocare, di scegliere cosa fare», dichiara Alessandro Marchello, educatore, scrittore e autore di teatro, lui stesso paziente emofilico. «Il campo estivo con questi ragazzi è un’esperienza unica, che ti coinvolge e merita di essere condivisa. Vediamo crescere i ragazzi, diventare sicuri di sé, c’è un grande senso di solidarietà legata al fatto di essere accomunati dagli stessi problemi fisici e far parlare le loro storie è importante». L’emofilia è una malattia genetica ereditaria che colpisce i figli maschi, che sono quindi affetti da emofilia, mentre le figlie femmine sono portatrici sane. E’ causata da un difetto della coagulazione del sangue, per la carenza o mancanza del fattore VIII (Emofilia di tipo A) e del fattore IX (Emofilia di tipo B). In Italia sono circa 5.000 gli emofilici, l’80% affetti da Emofila A dei quali il 40-50% con una forma grave. I sintomi più evidenti sono i sanguinamenti spontanei o traumatici e soprattutto i sanguinamenti a livello delle articolazioni. Il trattamento fino ad oggi si basava sulla terapia sostitutiva con la somministrazione del fattore coagulativo carente o mancante, ottenuto da sangue di donatori o per via ricombinante. Queste terapie presentano però alcuni limiti, tra cui le frequenti infusioni endovenose, ma ancor più la possibilità che si sviluppino anticorpi che riconoscono i fattori VIII e IX come estranei all’organismo e ne inattivano l’efficacia terapeutica.

«I progressi della ricerca hanno portato a nuove soluzioni terapeutiche come emicizumab che è un anticorpo monoclonale umano che mima il fattore VIII, indicato e rimborsato sia per i pazienti con emofilia A con presenza di inibitori, sia per i pazienti con emofilia A senza inibitori», spiega Chiara Biasoli, Dirigente Medico di Medicina Trasfusionale di Cesena e Responsabile Centro emofilia della Romagna. «Il farmaco viene somministrato sottocute, a domicilio e con frequenza settimanale oppure ogni due o quattro settimane. Si tratta di un traguardo importante: la prima nuova classe terapeutica disponibile in Europa da quasi 20 anni, la cui efficacia e sicurezza sono dimostrate in uno dei più ampi programmi di sperimentazione clinica sull’Emofilia di tipo A».

Paola Trombetta